Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 45-jährigen,
von der Karibikinsel Grenada stammendem Mann traten, beginnend am
Abdomen, hautfarbene, juckende Papeln auf. Innerhalb von 2 Jahren
kam es zu einer Generalisation der Hautveränderungen, die
als atopisches Ekzem, subakut kutaner Lupus erythematodes und polymorphe
Lichtdermatose interpretiert wurden. Am gesamten Integument fanden
sich hautfarbene Papeln. Es bestand eine ausgeprägte Sebostase.
Die supraklavikulären, axillären und inguinalen
Lymphknoten waren vergrößert tastbar.
Untersuchungen: Klinisch-chemisch fanden
sich im Differentialblutbild eine Lymphozytose mit 58 %,
eine Erhöhung der LDH (322 U/l) und der γGT
(133 U/l). Histologisch zeigte sich ein sub-epidermal lokalisiertes
bandartiges lymphohistiozytäres Infiltrat mit atypischen
Kernformen. Im peripheren Blut wiesen einzelne Lymphozyten atypische
Kernformen auf. Die virologische Dia-gnostik ergab im ELISA- Suchtest
einen positiven Nachweis für das humane T-Zell lymphotrope
Virus (HTLV-I/II). Mittels einer Analyse mit der Polymerasekettenreaktion
konnte ein spezifischer Genomnachweis erbracht werden.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund
der Diagnose eines adulten T-Zell Lymphoms/Leukämie
wurde eine Behandlung mit Interferon α2b und Zidovudin
initiiert. Hierunter kam es zur völligen Abheilung der
Hautveränderungen, sowie zu einer deutlichen Abnahme der
bei der ersten Vorstellung aufgefallenen generalisierten Lymphadenopathie.
In Folge eines ausgeprägten Gewichtsverlustes (12 kg) musste
die Interferontherapie abgebrochen werden. Nach 2 Wochen kam es
zu einer deutlichen Verschlechterung des Hautbefundes mit Auftreten
von Papeln und Plaques, sowie zu einer generalisierten Lymphadenopathie, sodass
eine Chemotherapie nach dem CHOP-Schema begonnen wurde. Kurze Zeit
später verstarb der Patient unter dem Bild einer akuten
lymphatischen Leukämie.
Folgerungen: Das adulte T-Zell Lymphom/Leukämie
ist eine in Europa sehr seltene Erkrankung und wird aus diesem Grund
häufig, wie bei unserem Patienten, erst nach längerer
Krankheitsdauer diagnostiziert. Insbesondere bei Patienten, die
unklare Hautveränderungen haben und aus Endemiegebieten
wie der Karibik und Südwestjapan stammen, sollte an diese
mit dem Retrovirus HTLV-I assoziierte Erkrankung gedacht werden.
Adult T-cell lymphoma/leukemia
History and clinical findings: A
45-year-old man was admitted with generalized itchy papules. He
was originally from the Carribean island of Grenada. The disease
had started two years before and was diagnosed as lupus erythematosus,
polymorphic light eruption and atopic eczema. Physical examination
showed skin-colored papules all over the integument, sebostasis
and enlarged supraclavicular and inguinal lymph nodes.
Investigations: Lymphocyte count was
elevated with 58 % as well as LDH (322 U/l)
and γGT (133 U/l). In a blood smear characteristic
pleomorphic lymphoid cells (flower cells) could be obtained. Histopathologic
evaluation demonstrated a subepidermally located infiltrate of pleomorphic
lymphocytes with epidermal involvement. HTLV-I/II serology
(ELISA-screening test) was positive. Polymerase chain reaction analysis
revealed HTLV-specific sequences.
Diagnosis, treatment and course: Diagnosis
of adult T-cell lymphoma/leukemia was obtained. Treatment
consisted of interferon α2b and zidovudine which resulted
in a rapid response. However, as a result of an increased loss of
weight (12 kg) this therapy was stopped. Two weeks later
generalized lymphadenopathy and disseminated skin lesions were observed.
Chemotherapy (CHOP-scheme) was initiated. The patient deceased with
signs of an acute leukemia after a short period.
Conclusions: Adult T-cell lymphoma/leukemia
is a rare disease in Europe. However, in patients with skin rashes,
and lymphadenopathy, which are originally from HTLV-I endemic areas,
adult T-cell lymphoma/leukemia should be considered.
